صرع اکسی پیتال دیررس دوران کودکی (سندرم گستو)

این بیماری با نام های مختلفی مانند “صرع دیررس دوران کودکی با پاروکسیسم های پس سری”، صرع پس سری خوش خیم و دیررس گستو” و ” صرع پس سری دیررس و خود محدود شونده گستو” نامیده می شود.

یافته های نوار مغزی در صرع گستو شباهت های زیادی به سندرم پانایوتوپولوس دارد که فرم زودرس صرع خوش خیم اکسی پیتال است و در سال های اولیه زندگی دیده می شود؛ تغییرات نواری در لوب های اکسی پیتال (ناحیه پس سری) دیده می شود که کانون بروز حمله تشنجی است. این ناحیه از مغز در پردازش اطلاعات بینایی نقش دارد.

لذا، تشنج در این سندرم در ابتدا با علائم بینایی ساده شروع می شود.

• فرد ممکن است نقاط رنگی یا حلقوی ببیند.
• ممکن است بیمار موقتاً بینایی خود را از دست بدهد.
• کودکان مبتلا ممکن است نیستاگموس (حرکت سریع و عقب و جلو چشم) و انحراف یا چرخش چشم در یک جهت داشته باشند.
• با ادامه تشنج، قسمت بیشتری از میدان بینایی درگیر می شود.
• این تشنج ها معمولاً در ناحیه اکسی پیتال محدود می مانند و به سایر نواحی مغز انتشار پیدا نمی کنند اما در برخی بیماران، بندرت این انتشار رخ می دهد و بیمار دچار تشنج ژنرالیزه تونیک کلونیک می شود.
• تشنج ها بین ۱ تا ۳ دقیقه طول می کشند.
• پس از حمله تشنج ممکن است بیمار دچار سردرد شود.

شیوع صرع اکسی پیتال دیررس دوران کودکی

این سندرم صرعی بسیار نادر است.

• کمتر از یک درصد موارد صرع را شامل می شود.
• این سندرم به طور شایع بچه های سن مدرسه را درگیر می کند و معمولاً حول و حوش ۸ سالگی شروع می شود.
• در یک سوم بیماران، شرح حال خانوادگی از صرع وجود دارد.

تشخیص صرع اکسی پیتال دیررس دوران کودکی

سندرم گستو بر اساس علایم بالینی (توصیف حملات تشنجی)تشخیص داده می شود. سایر تست های تشخیصی مورد نیاز عبارتند از:

نوار مغزی: که امواج تشنجی (spike) را در نواحی اکسی پیتال نشان می دهد. این امواج هنگامی که کودک چشمان خود را می بندد، بارزتر می شوند.
تصویربرداری مغزی: MRI  مغزی در این بیماران طبیعی است اما ممکن است برای رد کردن سایر مواردی که تشنج های اکسی پیتال ایجاد می کنند، کمک کننده باشد.

درمان صرع اکسی پیتال دیررس دوران کودکی

کودکان مبتلا معمولاً به مصرف داروهای ضد تشنج نیاز دارند. تشنج ها را اغلب می توان با یک دارو کنترل کرد. از داروهایی مانند لوتیراستام، اکسکاربازپین، کاربامازپین و والپروات سدیم برای درمان این سندرم استفاده می شود.

پیش آگهی صرع اکسی پیتال دیررس دوران کودکی

در بیشتر کودکان مبتلا، ۲ تا ۵ سال پس از آغاز صرع، تشنج ها متوقف می شوند. در صورت عدم تکرار حملات تشنج برای مدت کافی، می توان داروهای ضد تشنج را پس از مشورت با پزشک معالج قطع کرد. البته برخی کودکان به درمان مادام العمر با داروهای ضد تشنج نیاز خواهند داشت.

جمع بندی

• صرع اکسی پیتال گستو یک سندرم صرعی نادر دوران کودکی با تشنج های کانونی است.
• مشخصه اصلی حملات تشنجی در این بیماران، علایم بینایی ساده است: کودک نورها یا نقاطی در جلوی چشم خود می بیند و ممکن است چشم های بیمار به طور غیر ارادی به طرفین حرکت کند.
• بندرت، حملات تشنج کانونی به تشنج تونیک کلونیک ژنرالیزه تبدیل می شود.
• درمان با داروی ضد صرع مورد نیاز است.
• اغلب، حملات تشنجی تا دوران نوجوانی برطرف می شوند و شناخت و هوش کودک تحت تاثیر قرار نمی گیرد.