صرع رفلکسی

صرع های رفلکسی نوعی از اختلالات تشنجی هستند که در آنها بروز تشنج معمولاً توسط یک محرک خارجی یا با احتمال کمتر، توسط یک فرآیند ذهنی و درونی تحریک شود. افراد مبتلا به صرع رفلکسی “خالص” منحصراً در پاسخ به محرک‌های خاص دچار تشنج می شوند و خود بخود تشنج نمی کنند. در مقابل، تشنج های رفلکسی ممکن است همزمان با تشنج هایی که خود به خود رخ می دهند، وجود داشته باشد.

صرع های رفلکسی از نظر بالینی می توانند به صورت تشنج فوکال یا تشنج ژنرالیزه بروز کنند. شایع‌ترین عوامل محرک‌ تشنج‌های رفلکسی محرک‌های بینایی و پس از آن محرک‌های حسی، شنوایی و بویایی هستند. محرک‌های پیچیده‌تر مانند خواندن، شنیدن موسیقی یا انجام برخی کارها نیز می تواند تشنج را تحریک کند اما کمتر شایعند.

صرع رفلکسی فقط زمانی تشخیص داده می شود که تشنج های بیمار تنها در مواجهه با محرک های خاص رخ دهد. با این حال، بیشتر افراد مبتلا به تشنج‌های رفلکسی، تشنج‌های خودبه‌خودی و غیر برانگیخته (unprovoked) نیز دارند. هم در افراد مبتلا به تشنج های رفلکسی و هم در مبتلایان به تشنج های غیر برانگیخته، ممکن است امواج صرعی در نوار مغز در پاسخ به محرک های خاصی ظاهر شوند اما اگر این امواج به‌طور خودبه‌خود در نوار ظاهر شوند، حساسیت به تشنج‌های غیر برانگیخته را نشان می دهند.

صرع های رفلکسی خالص نسبتا نادر هستند و تنها ۵ درصد از موارد صرع را شامل می شود. بیشتر این صرع ها منشأ ژنتیکی دارند. “صرع حساس به نور” (photosensitive) شایع ترین نوع صرع رفلکسی است. تشنج های بالینی یا بروز امواج صرعی تحت بالینی در نوار مغز زمانی رخ می دهد که فرد در معرض تحریک نوری متناوب قرار می گیرد که شامل نورهای چشمک زن با فرکانس خاص است. سایر اشکال صرع رفلکسی، مانند “صرع آب گرم” یا “صرع خواندن”، کمتر شایع هستند. افرادی که بدنبال مواجهه با محرک‌های متعددی تشنج می کنند، معمولاً به صرع ژنرالیزه ایدیوپاتیک (ژنتیکی) مبتلا هستند. 

امواج صرعی ممکن است توسط محرک های بینایی، کارهای خاص یا خواندن در افراد مبتلا به صرع میوکلونیک جوان ایجاد شود. برخی متخصصان، مواردی از تشنج میوکلونیک را به عنوان یک پاسخ رفلکسی به محرک‌های لمسی یا صوتی ناگهانی توصیف کرده‌اند و آن را به عنوان یک سندرم جداگانه به نام “صرع میوکلونیک رفلکسی دوران شیرخواری” نامگذاری می کنند.

چه محرک هایی می توانند موجب تحریک تشنج شوند؟

عوامل محرک تشنج می‌توانند یک عامل ساده محیطی یا محرکی پیچیده‌تر باشند. 

• محرک‌های محیطی ساده شامل تحریکات حسی مانند لمس، نور یا حرکت است. 
• محرک‌های پیچیده می تواند شامل فعالیت‌هایی مانند خواندن، نوشتن، انجام محاسبات یا حتی فکر کردن در مورد موضوعات خاص باشد. 
• سایر محرک‌های محیطی عبارتند از صداها مانند ناقوس کلیسا، نوع خاصی از موسیقی یا آواز، یا صدای یک فرد خاص. تشنج‌هایی که با صدای ساده القا می شوند، در انسان بسیار نادر است. 
• تشنج‌ها بندرت در مواردی بدنبال مواجهه با الگوهای حرکت پله‌ برقی، مسواک زدن، حمام آب گرم یا حتی نوازش کردن ایجاد شده است. 
• در برخی افراد، پلک زدن با سرعت خاص یا حتی مشاهده رنگ های خاص ممکن است باعث تشنج شود. 

محرک های حسی ساده می توانند در عرض چند ثانیه تشنج ایجاد کنند، در حالی که محرک های پیچیده تر ممکن است چند دقیقه طول بکشد تا موجب بروز تشنج شوند.

انواع شایع صرع رفلکسی

صرع با حساسیت به نور (photosensitivity)، که شامل حساسیت به فرکانس های خاص نور، تابش نور خورشید بر روی آب، تلویزیون و موارد مشابه است. 

صرع با حساسیت به بسته شدن چشم (eye closure sensitivity)، که با بسته شدن چشم ها امواج صرعی بطور گذرا در نوار مغزی ثبت می شود. 

میوکلونی رفلکسی دهان و صورت (orofacial reflex myoclonia) که پرش های عضلانی در دهان، زبان و فک بدنبال خواندن یا صحبت کردن بروز می کند.

حساسیت به اعمال خاص (praxis induction)، که پرش های عضلانی بدنبال انجام کارهای خاص “حرکتی-بینایی” مانند بازی شطرنج، بازی با کارت، نوشتن، نقاشی و غیره ایجاد می شود. 

صرع موسیقی‌زا (musicogenic)، که حساسیت به یک موسیقی خاص است.

صرع همراه با میوکلونی پلک (سندرم Jeavons) اصطلاحی است که اغلب برای توصیف صرع حساس به نور، به ویژه در دوران کودکی استفاده می شود. علائم معمول شامل نگاه کردن به خورشید همراه با تکان دادن انگشتان در جلوی صورت است. بدنبال آن ممکن است کودک مدت کوتاهی، با یا پلک زدن مکرر، به جلو خیره شود.

چه نوع تشنج هایی در صرع های رفلکسی شایعترند؟

انواع تشنج هایی که ممکن است در صرع های رفلکسی رخ دهد، متفاوت است اما در ۸۵ درصد موارد، بصورت تشنج تونیک و کلونیک ژنرالیزه (گراندمال) است. انواع دیگر تشنج عبارتند از تشنج آبسانس (خیرگی) و تشنج میوکلونیک (برش ّپلک یا اندام).

بندرت، صرع های رفلکسی ممکن است به صورت تشنج‌های کانونی (فوکال) بروز کنند.

چه افرادی مستعد ابتلا به صرع های رفلکسی هستند؟

• صرع حساس به نور معمولاً در دوران کودکی شروع می‌شود و اغلب (اما نه همیشه) قبل از بزرگسالی برطرف می شوند. 
• این نوع صرع در کودکانی که والدینشان نیز به نورهای چشمک زن حساس هستند، شایع‌تر است.
• اگرچه هیچ ژن اختصاصی برای صرع رفلکسی شناسایی نشده است، این نوع از تشنج ممکن است در افراد مبتلا به صرع های ناشی از اختلال ژنتیک (مانند سندرم دراوت) دیده شود. همچنین، ممکن است در موارد اختلالات کروموزومی (به ویژه کروموزوم های 4 و 10) و سایر اختلالات ژنتیکی، از جمله جهش در LGI1 و MECP2 نیز رخ دهد. 
• سایر صرع های رفلکسی ممکن است در هر سنی رخ دهند. 

افرادی که صرع رفلکسی دارند معمولاً از نظر رشد طبیعی هستند و در معاینه نورولوژیک یافته های طبیعی دارند. با این حال، اگر ناشی از یک جهش ژنتیکی باشند، مشکلات شناختی در آنها شایعند.

نحوه تشخیص صرع رفلکسی

شرح حال

اگر سابقه تشنج در پاسخ به محرک های خاص گزارش شود، پزشک باید تا حد امکان جزئیات بیشتری را در مورد ماهیت این عوامل تحریک کننده در شرح حال بدست آورد. علاوه بر این، شرح حال مفصل از اعضای خانواده بیمار هم مهم است.

در ضمن، تعیین اینکه آیا تشنج دارای ویژگی های فوکال یا ژنرالیزه است، تشخیص و درمان بعدی را آسان تر می کند. 

نوار مغزی

در بیماران مشکوک به صرع رفلکسی، نوار مغزی روتین باید به گونه ای انجام شود که محرک‌های بالقوه تشنج را نیز در بر بگیرد. در این صورت، گاهی لازم است بیمار تحت مانیتورینگ مغزی طولانی مدت (LTM) قرار بگیرد. 

به ویژه، تحریک نوری در هنگام ثبت نوار مغزی اهمیت دارد. تحریک نوری در فرکانس های مختلف به بیمار ارائه می شود. 

صرع های حساس به الگو (pattern-sensitive) را می توان در حین نواربرداری با ارائه یک سری الگوهای بصری به بیمار بررسی کرد. الگوهای سیاه و سفید و خطی که دینامیک و نوسانی هستند، نسبت به الگوهای ایستا بیشتر موجب القای تشنج می شوند.

آزمایش‌های تخصصی تر، که اغلب شامل استفاده از آزمون های پیچیده عصب روان‌شناختی هنگام ثبت نوار می‌شود، می‌تواند برای بررسی تشنج‌های ناشی از تفکر یا سایر فعالیت‌های پیچیده استفاده شود.

تصویربرداری مغزی

از آنجایی که برخی از انواع تشنج‌های رفلکسی ممکن است در زمینه صرع علامت‌دار (ناشی از آسیب زمینه ای مغز) رخ دهند، بهتر است در این بیماران یک تصویربرداری MRI از مغز بعمل آید.

در حال حاضر، تصویربرداری پیشرفته تر مانند MRI عملکردی عمدتاً در موارد تحقیقاتی کاربرد دارد.

درمان صرع رفلکسی

• بهترین روش درمان، اجتناب از محرکی است که باعث تشنج می شود. البته، اجتناب از همه محرک ها از جمله چراغ‌های چشمک زن می‌تواند دشوار باشد. اگر نمی توان از چراغ های چشمک زن اجتناب کرد، پوشاندن یک چشم تا زمانی که تحریک نوری تمام شود، کمک کننده است.
• برخی بازی های ویدئویی، برنامه های تلویزیونی و فیلم ها می توانند بالقوه تشنج را تحریک کنند. کمبود خواب و استرس یا هیجان ناشی از انجام طولانی مدت بازی‌های کامپیوتری نیز ممکن است باعث تشنج شود. بنابراین، خواب کافی و مدیریت استرس راه‌های مهمی برای جلوگیری از این محرک‌ها هستند. 

اکثر افراد مبتلا به صرع رفلکسی به داروی ضد صرع نیز نیاز دارند زیرا محرک‌های تشنج در زندگی روزمره اجتناب‌ ناپذیرند یا ممکن است تشنج‌های غیر برانگیخته نیز تجربه کنند. به عنوان مثال، داروی سدیم والپروات در کنترل صرع حساس به نور تا بیش از ۸۰ درصد موثر است. لوتیراستام، لاموتریژین و توپیرامات از سایر داروهای موثر هستند.

پیش آگهی

در بسیاری از موارد، تشنج ها در صرع رفلکسی به خوبی با دوزهای کم دارو کنترل می شوند.

برخی از افراد با افزایش سن بهبود می یابند اما کاهش شانس تشنج ممکن است تا سال ها اتفاق نیفتد: ۷۵ درصد از افراد مبتلا به صرع رفلکسی حساس به نور، اگر درمان نشوند، پس از ۲۵ سالگی نیز همچنان دچار تشنج می شوند.

در پایان مجدداً باید اشاره کرد که تشنج های رفلکسی، که در مواجهه با محرک های متفاوت بروز می کنند، در صرع های مختلف دیده می شوند اما اگر تشنج های بیمار فقط در مواجهه با یک محرک خاص رخ می دهد و تشنج های غیر برانگیخته ندارد، مبتلا به صرع رفلکسی است.