پرخوابی بدون دلیل (ایدیوپاتیک هایپرسومنیا)

پرخوابی ایدیوپاتیک (Idiopathic Hypersomnia) یکی از انواع ناشایع اختلالات پرخوابی است که از نظر بالینی با خواب آلودگی بیش از حد در طول روز و چرت های طولانی و بدون احساس سرحالی تظاهر میکند.  مبتلایان به ایدیوپاتیک هایپرسومنیا دارای خواب شبانه طولانی و بدون وقفه و  مشکل در بیدار شدن از خواب و احساس خواب آلودگی شدید یا”خواب مستی” در انتهای  خواب شبانه می باشد.

اپیدمیولوژی

در چند مطالعه گسترده فقط در حدود 1٪ از بیماران مراجعه کننده به مراکز خواب تشخیص IH گذاشته شده است و شیوع آن  5 تا 10 برابر کمتر از شیوع نارکولپسی میباشد.  هر چند هنوز آمار شیوع و بروز دقیق IH ناشناخته مانده است.
سن بروز علائم پرخوابی ایدیوپاتیک متفاوت است ، اما اغلب سن بروز تظاهرات بین 10 تا 30 سال میباشد. در برخی از مطالعات موردی case-series نشان داده شده خانمها ریسک بالاتری برای ابتلا به ایدیوپاتیک هایپر سومنیا دارند. به نظر می رسد در یک تا دو سوم موارد IH دارای الگوی خانوادگی است و یک الگوی اتوزومال غالب در ایدیوپاتیک هایپرسومنیا گزارش شده است .در چند مطالعه نیز ، همراهی  IH با دیابت و چاقی مشاهده شده است.
هایپرسومنیا معمولاً شروع و سیر آهسته ای دارد که هفته ها یا ماهها بطول می انجامد. گاهی اوقات ،در شروع بیماری علامت خواب آلودگی روزانه در این افراد  (Excessive Daytime Sleepiness)به دنبال یک دوره بی خوابی، تغییر برنامه خواب-بیداری ، فعالیت زیاد ، تغییر خلق و خو ، بیهوشی عمومی ، بیماری ویروسی یا ضربه خفیف سر تجربه می شود.

پاتوفیزیولوژی

پاتوفیزیولوژی IH ناشناخته  است. به دلیل عدم وجود یک مارکر خاص بیولوژیک در این بیماری ، رسیدن به تشخیص IH پس از رد سایر تشخیصهای افتراقی به دست می آید ، از جمله فرمهای آتیپیک افسردگی ، نارکولپسی بدون کاتاپلکسی ، سندرم آپنه خواب و سندرم خواب ناکافی.
در برخی مطالعات ، اختلال در تنظیم سیستم نوراپی نفرین در افراد مبتلا به IH مشاهده شده است. این یافته های متابولیک در بیماران، احتمال اختلال در عملکرد سیستم های آمینرژیک دخیل در اروزال (Arousal) در IH را نشان می دهد.

علایم بالینی

بیماران یک احساس خواب آلودگی مداوم در طول روز را توصیف می کنند که به ندرت میتواند منجر به چرت زدن غیر ارادی (“حملات خواب”) شود. اسکور پرسشنامه  Epworth Sleepiness Scale ( یک پرسشنامه ارزیابی میزان احساس خواب آلودگی در فرد) در مبتلایان معمولاً زیاد است (> 24/11). همانند سایر موارد خواب آلودگی شدید روزانه ، عواملی چون الکل ، ورزش ، وعده های غذایی سنگین و محیط های گرم می توانند باعث تشدید احساس خواب آلودگی شوند. در بیماران IH خواب آلودگی در طول روز منجر به چرت هایی می شود که معمولاً طولانی مدت هستند (به طور معمول> 1 ساعت) و غالباً فرد پس از خواب احساس سرحالی نمیکند.
خواب شبانه در این افراد طولانی و بدون وقفه است و بطور معمول شبها بیش از 10 ساعت میخوابند. تعداد کمی از بیماران ممکن است آخر هفته و تعطیلات خواب 12 تا 19 ساعت در شبانه روز را گزارش کنند. در بیشتر بیماران IH ، علامت  Excessive Daytime Sleepiness یا احساس خواب آلودگی با خواب طولانی بهبود نمی یابد. بیدار کردن بیماران مشکل است. .حتی اگر به درخواست خودشان بیدار شوند ، گاه رفتارهای پرخاشگرانه شدید بروز میدهند. بیمار ممکن است پس از بیدار شدن گیج باشد و نتواند واکنش مناسب در برابر محرکها نشان دهد. مدت زمانی که برای سرحالی صبح لازم دارند ممکن است به 2 تا 3 ساعت برسد (اینرسی خواب).
علائم افسردگی در 15 تا 25 درصد بیماران مشاهده می شود.
سردرد یک علامت شایع در بیماران مبتلا به  IH است. سردردهای نوع میگرنی و تنشی در حدود 30٪ بیماران مبتلا به IH گزارش شده است. گاهی اوقات فرد شکایت درد از سایر قسمتهای بدن دارد.
در برخی افراد مبتلا، علائم نورو وژتاتیو  (Neurovegetative)مانند سردی دستها یا پاها ، احساس سبکی سر هنگام ایستادن ، افت فشار خون ارتوستاتیک یا سنکوپ مشاهده شده است.

تشخیص

پلي سومنوگرافي این افراد،  معمولاً خواب طبيعي در شب را با بازدهي بالا و درصد بالای خواب موج آهسته ، بدون آپنه خواب و فاقد حرکات دوره ای اندام نشان مي دهد. در تست خواب MSLT(Multiple Sleep Latency Test)   شروع ​​خواب کوتاه (کمتر از 8 دقیقه) ، صفر یا حداکثر یک دوره  REM و همچنین در پلی سومنوگرافی مداوم (Prolonged Continuous Polysomnography) و نیز در تست اکتیگرافی (Actigraphy)  این افراد یک خواب طولانی مدت (مدت خواب  ≥11 ساعت) در مانیتورینگ 24 ساعته دیده میشود.
در موارد مشکوک و جهت رد سایر تشخیصهای افتراقی انجام تستهای روانپزشکی ، اندازه گیری سطح هیپوکرتین -1 CSF و تصویربرداری MRI  ممكن است ضروری باشد.
طبق آخرین ویرایش ICSD-3 (2014)  برای تشخیص ایدیوپاتیک هایپر سومنیا 6 کرایتریای تشخیصی باید در بیمار وجود داشته باشد که  به طور خلاصه عبارتند از:  نیاز اجتناب ناپذیر به خواب ، نبود علامت کاتاپلکسی ، مشخصات خاص هایپرسومنیا در تست  MSLT ، مشخصات خاص هایپرسومنیا در پلی سومنوگرافی 24 ساعته یا آکتیگرافی مچ دست ، رد تشخیص سندروم خواب ناکافی و همچنین رد سایر اختلالات خواب و سایر اختلالات پزشکی یا روانی ، و عدم استفاده از داروها یا مواد روانگردان.

درمان

چون اساسا علت و پاتوفیزیولوژی  Idiopathic Hypersomnia تا حد زیادی ناشناخته می باشد ، بنابراین درمان این بیماری علامتی است. در مطالعات متعدد ثابت شده، طولانی کردن زمان خواب هیچ کمکی به احساس خواب آلودگی روزانه در این بیماران نمی کند. البته برای جلوگیری از خواب ناکافی ، رویکردهای رفتاری و رعایت قوانین بهداشت خواب توصیه می شود. محدودیت زمان ماندن در رختخواب و چرت های کوتاه مدت و برنامه ریزی شده در طی روز  ممکن است برای کاهش اینرسی خواب مفید باشد.
داروهای موجود برای درمان علامتی ایدیوپاتیک هایپرسومنیا IH طیف وسیع و گسترده ای دارند و نه تنها شامل داروهای محرک به عنوان مثال مودافینیل ، متیل فنیدیت ، مازیندول و دکستروآمفتامین) می باشد بلکه داروهای ضد افسردگی سه حلقه ای ، MAOI ها ، SSRI ها ، کلونیدین ، ​​لوودوپا ، بروموکریپتین ، سلادیلین ، و سلاندیلین ، و …
علائم IH ممکن است شدید و طولانی مدت باشد ، اما بهبود خود به خودی علایم  می تواند در یک چهارم بیماران رخ دهد.
بطور خلاصه از آنجا که IH اختلال نادری است  اساساً تشخیص آن بصورت رد سایر علل و اختلالات میباشد. گرفتن شرح حال دقیق ، پر کردن پرسشنامه های خواب ، معاینه فیزیکی کامل، انجام  اکتیگرافی ، PSG پلی سومنوگرافی استاندارد شبانه  و تست MSLT  و مهمتر از همه رد سایر علل احساس خواب آلودگی برای تشخیص دقیق ضروری است.