سندرم لاندو-کلافنر یکی از انواع آفازی صرعی اکتسابی دوران کودکی است. بيمار مبتلا معمولاً یک کودک با رشد معمولى است كه بين ٣ تا ٩ سالگى دچار آگنوزیای کلامی شنوايي (auditory verbal agnosia) ميشود. از ویژگی های بالینی ديگر می توان به آفازی بروكا ، اختلالات رفتاری و موتيسم كامل با نوسانات خود به خود اشاره کرد.
تشنج در حدود هفتاد درصد بيماران رخ مي دهد كه سميولوژي آن معمولاً به صورت تشنج فوكال موتور كه شب ها و با حفظ هشياري رخ مي دهد و گاهي به ندرت، به صورت تشنج هاي ژنراليزه تونيك-كلونيك، آبسانس آتيپيك و تشنج های میوکلونیک-آستاتیک است.(١)
در نوار مغزى امواج sharp تمپورو-پريتال دوطرفه در بيدارى و امواج دايم spike-wave آهسته در خواب غير REM ديده مي شود.
تشنج و یافته های نوار مغزي ممکن است تا سن 15 سالگی بهبود یابد، با این وجود نقایص كلامي مي تواند همچنان ادامه داشته باشد. (٢) داروهای ضد صرع در کنترل تشنج های بالینی موثر هستند اما تأثیر كمي در بهبود عملكرد زبان دارند. به ويژه کلوبازام و کورتیکواستروئیدها موجب بهبود پارامترهاي رشد و نمو در اين بيماران شده اند.(١)
در حدود 20٪ موارد می تواند يك جهش اکتسابی یا نوين در ژن GRIN2A كه گیرنده گلوتامات NMDA آلفا -2 (زير واحد GluN2A) را كد گذاري مي كند، وجود داشته باشند.(٣)
References
- Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL. The Landau-Kleffner Syndrome. Epilepsy Curr. 2001;1(2):39-45.
- Hughes JR. A review of the relationships between Landau-Kleffner syndrome, electrical status epilepticus during sleep, and continuous spike-waves during sleep. Epilepsy Behav. 2011;20(2):247-253.
- Lesca G, Rudolf G, Bruneau N, et al. GRIN2A mutations in acquired epileptic aphasia and related childhood focal epilepsies and encephalopathies with speech and language dysfunction. Nat Genet. 2013;45(9):1061-66.
