نارکولپسی (حمله خواب)

نارکولپسی یا “خواب تازش یا حمله خواب” یک اختلال خواب است که اغلب اشتباه تشخیص داده می شود. مشخصه نارکولپسی خواب‌آلودگی شدید و مداوم در طول روز است که می‌تواند موجب اختلال در عملکرد فرد در مدرسه، محل کار و سایر محیط‌های اجتماعی شود و همچنین خطر تصادفات و صدمات جدی را نیز افزایش دهد.

اگرچه نارکولپسی در مقایسه با سایر اختلالات خواب، نادر است اما صدها هزار نفر در سرایر جهان، هم کودک و هم بزرگسال تحت تاثیر این اختلال قرار می گیرند.

شناخت انواع نارکولپسی و علائم، علل، تشخیص و درمان آن می تواند به بیماران و اطرافیانشان برای مقابله موثرتر با این اختلال کمک کند.

نارکولپسی چیست؟

نارکولپسی اختلالی است که فرآیند خواب و بیداری را مختل می کند. علامت اولیه آن خواب‌آلودگی بیش از حد در طول روز (excessive daytime sleepiness) است که دلیل آن عدم توانایی مغز در تنظیم روند بیداری و خواب است.

خواب طبیعی از یک سری مراحل تشکیل شده که خواب حرکت سریع چشم (REM) در مرحله آخر، معمولا یک ساعت یا بیشتر پس از به خواب رفتن رخ می دهد. در نارکولپسی، خواب REM نامنظم است و اغلب در عرض چند دقیقه پس از به خواب رفتن شروع می شود که بسیار زودتر از حد معمول است. این اختلال در خواب REM همچنین باعث خواب آلودگی در طول روز و سایر علائم نارکولپسی می شود.

انواع نارکولپسی کدامند؟

طبق طبقه‌بندی بین‌المللی اختلالات خواب، ویرایش سوم (ICSD-3)، دو نوع نارکولپسی وجود دارد: نارکولپسی نوع 1 (NT1) و نوع 2 (NT2).

نارکولپسی نوع 1

نوع یک نارکولپسی با علامت کاتاپلکسی (cataplexy) یا تن انداختگی، که از دست دادن ناگهانی تون عضلانی است، همراه است. این نوع قبلا به عنوان “نارکولپسی همراه با کاتاپلکسی” شناخته می شد.

البته همه بیمارانی که مبتلا به نارکولپسی نوع 1 تشخیص داده شده اند، اپیزودهای کاتاپلکسی را تجربه نمی کنند. در این نوع همچنین سطح هیپوکرتین (hypocretin)، یک ماده شیمیایی در بدن که به کنترل بیداری کمک می کند، پایین است که جنبه تشخیصی دارد.

حتی اگر در ابتدای تشخیص، کاتاپلکسی وجود نداشته باشد، در نهایت در سیر بیماری در تعداد قابل توجهی از افراد با سطوح پایین هیپوکرتین بروز می کند.

نارکولپسی نوع 2

این نوع قبلا به عنوان “نارکولپسی بدون کاتاپلکسی” شناخته می شد. افراد مبتلا به نارکولپسی نوع دو علائم مشابهی با افراد مبتلا به نوع یک دارند، اما کاتاپلکسی یا سطوح پایین هیپوکرتین ندارند.

 تخمین زده می شود که در حدود 10 درصد این بیماران، در سیر بیماری دچار کاتاپلکسی یا سطح پایین هیپوکرتین می شوند و به عنوان نوع ۱ طبقه بندی می شوند. 

نارکولپسی چقدر شایع است؟

نارکولپسی نسبتا نادر است. نوع یک در امریکا بین 20 تا 67 نفر در هر یکصد هزار را درگیر  می کند. به نظر می رسد نوع یک دو تا سه برابر شایع‌تر از نوع 2 باشد. 

محاسبه شیوع به دلیل عدم تشخیص و تأخیر در تشخیص، چالش برانگیز است. بسیاری از بیماران تا سال‌ها پس از بروز اولین علائم نارکولپسی تشخیص داده نمی‌شوند. در نتیجه، برخی برآوردها شیوع نارکولپسی را تا 180 در هر یکصد هزار نفر اعلام می کنند.

نارکولپسی تقریباً در مردان و زنان به یک اندازه بروز می کند و می‌تواند هم کودکان و هم بزرگسالان را درگیر کند‌‌. این اختلال ممکن است در هر سنی رخ دهد اما مشخص شده است که شروع آن در حول و حوش 15 سالگی و سپس 35 سالگی به اوج خود می رسد.

علایم نارکولپسی چیست؟

علایم و نشانه های نارکولپسی می تواند اثرات قابل توجهی بر خواب شب و عملکرد فرد در طول روز داشته باشد. شایع ترین علائم آن عبارتند از:

• خواب آلودگی بیش از حد در طول روز: این علامت اصلی نارکولپسی است که همه افراد مبتلا به این اختلال به آن دچار هستند. مشخصه این علامت میل شدید و مقاومت ناپذیر به خواب است که اغلب در موقعیت هایی که فرد کاری نمی کند یا کارهای یکنواخت انجام می دهد، ایجاد می شود. خواب‌آلودگی شدید اغلب باعث کاهش توجه و تمرکز فرد می‌شود. نارکولپسی می تواند باعث “حملات خواب” شود که به خواب رفتن ناگهانی و بدون هشدار حتی در حین کار است. پس از این چرت های کوتاه، افراد مبتلا به نارکولپسی معمولاً به طور موقت احساس شادابی می کنند.
• رفتارهای خودکار: تلاش برای جلوگیری از خواب‌آلودگی می‌تواند باعث ایجاد رفتارهای اتوماتیک و تکراری شود که بصورت ناخودآگاه رخ می‌دهد. به عنوان مثال، دانش آموز در کلاس ممکن است به نوشتن ادامه دهد، اما در واقع فقط صفحه کاغذ را خط خطی می کند.
• اختلال در خواب شبانه: خواب در افراد مبتلا به نارکولپسی آشفته و تکه تکه است به طوری که ممکن است چندین بار در طول شب بیدار شوند. سایر مشکلات خواب مانند حرکات بدنی بیش از حد و آپنه خواب نیز در این بیماران شایع تر است.
• فلج خواب (بختک): افراد مبتلا به نارکولپسی به میزان بیشتری دچار فلج خواب می شوند که یک احساس ناتوانی گذرا در حرکت بلافاصله پس از بیدار شدن است .
• توهمات بینایی: دیدن تصاویر خیلی واضح می‌تواند هنگام به خواب رفتن (توهمات پیشاخواب) یا هنگام بیدار شدن (توهمات پساخواب) رخ دهد. این توهمات ممکن است با فلج خواب همراه باشند، که این حالت را آزاردهنده یا ترسناک (بختک) می کند.
• کاتاپلکسی: این حالت شل شدن ناگهانی عضلات است که می تواند منجر به افتادن فرد بر زمین شود. این اختلال فقط در افراد مبتلا به نوع یک نارکولپسی رخ می دهد. حملات کاتاپلکسی اغلب در پاسخ به احساسات مثبت مانند خنده زیاد رخ می دهد. کاتاپلکسی معمولاً هر دو طرف بدن را تحت تأثیر قرار می دهد و از چند ثانیه تا چند دقیقه طول می کشد. برخی از مبتلایان به نارکولپسی فقط چند بار در سال حملات کاتاپلکسی را تجربه می کنند، در حالی که برخی دیگر حملات مکرر روزانه دارند.

اگرچه همه افراد مبتلا به نارکولپسی خواب آلودگی شدید روزانه دارند اما کمتر از یک چهارم بیماران همه علائم بالا را با هم دارند. علاوه بر این، علائم ممکن است به طور همزمان رخ ندهند. برای مثال، غیرمعمول نیست که کاتاپلکسی سال‌ها پس از بروز حملات خواب روزانه در فرد شروع شود.

آیا علایم در کودکان متفاوت است؟

همپوشانی قابل توجهی بین علائم نارکولپسی در کودکان و بزرگسالان وجود دارد اما تفاوت های مهمی نیز وجود دارد:

در کودکان، خواب آلودگی شدید روزانه بیشتر به صورت بی‌قراری یا تحریک ‌پذیری ظاهر می‌شود که ممکن است به عنوان یک مشکل رفتاری تعبیر شود. شب ها، کودکان مبتلا به نارکولپسی ممکن است طولانی‌تر بخوابند و حرکات بیشتری در طول خواب داشته باشند.

حملات کاتاپلکسی اغلب در کودکان خفیف تر است، اگرچه در ۸۰ درصد آنها رخ می‌دهد. معمولاً صورت را بیشتر از بدن درگیر می کند و ممکن است به عنوان تیک صورت در نظر گرفته شود. کاتاپلکسی در کودکان ممکن است به دنبال واکنش های عاطفی بروز نکند. اما با گذشت زمان، علائم کاتاپلکسی در کودکان کم کم به فرم معمول خود ظاهر می شود.

نارکولپسی چه عوارضی دارد؟

علائم نارکولپسی می تواند عواقب قابل توجهی برای سلامت و تندرستی بیمار داشته باشد. تصادفات رانندگی یک نگرانی عمده در این افراد است زیرا حملات خواب، خواب آلودگی شدید روزانه و کاتاپلکسی می توانند در هنگام رانندگی یا در محیط های دیگری که ایمنی فرد در آنها حیاتی است، رخ داده و تهدید کننده زندگی باشد. تخمین زده می شود که افراد مبتلا سه تا چهار برابر بیشتر در معرض تصادفات رانندگی هستند. همچنین می تواند در مدرسه و کار اختلال ایجاد کند. خواب آلودگی و نقص در توجه می تواند به عملکرد فرد آسیب برساند و ممکن است به عنوان مشکلات رفتاری، به ویژه در کودکان تعبیر شود.

بسیاری از بیماران مبتلا بدلیل علایم خود احساس خجالت می کنند که می تواند منجر به کناره گیری از اجتماع شود. بدون حمایت های مناسب از سوی خانواده و درمانگر، این امر ممکن است به اختلالات سلامت روان منجر شود و بر مدرسه، کار و روابط تأثیر منفی بگذارد.

افراد مبتلا به نارکولپسی در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به سایر بیماری ها از جمله چاقی، مشکلات قلبی عروقی مانند فشار خون بالا و مشکلات روانپزشکی مانند افسردگی، اضطراب و اختلال کمبود توجه/بیش فعالی (ADHD) هستند.

علت بروز نارکولپسی چیست؟

تحقیقات جدید اطلاعات زیادی در مورد بیولوژی زمینه ای نارکولپسی نشان داده اند، اگرچه اطلاعات موجود در مورد نوع یک نسبت به نوع دو بیشتر است. با ابن حال، علل دقیق و عوامل خطر بروز این بیماری به طور کامل شناخته نشده است.

علل نوع یک

در نارکولپسی نوع ۱ نورون‌هایی در مغز که مسئول ساخت هیپوکرتین هستند، از دست می روند. این ماده شیمیایی که به نام اورکسین (orexin) نیز شناخته می‌شود، به تنظیم بیداری و خواب کمک می‌کند. در افراد مبتلا به نوع یک، بیش از ۹۰ درصد نورون های هیپوکرتین ساز در قسمت خارجی هیپوتالاموس از دست می رود.

در فردی که استعداد ژنتیکی برای ابتلا به این بیماری دارد ممکن است پس از مواجهه با یک محرک محیطی، نورون‌ها در یک فرایند خودایمنی آسیب ببینند.

برخی از شواهد نشان می‌دهند که نارکولپسی تیپ یک به صورت فصلی با یک پیوند بالقوه با ویروس آنفولانزا در نوسان است. پس از اپیدمی H1N1 و استفاده از برند خاصی از واکسن برای آن، افزایشی در  بروز نارکولپسی مشاهده شد. ارتباط احتمالی با انواع دیگر عفونت ها نیز ذکر شده است.

بر اساس این داده ها، یک نظریه در مورد نوع یک این است که یک محرک خارجی، سیستم ایمنی را به گونه ای فعال می کند که باعث می شود به نورون های مغز که هیپوکرتین می سازند، حمله کند. با این حال، این پاسخ خود ایمنی همیشه در بیماران نارکولپسی وجود ندارد و بنابراین تنها علت نیست.

محققان دریافته‌اند که ۹۸ درصد افراد مبتلا به نارکولپسی نوع یک دارای یک واریاسیون ژنی به نام DQB1*060215 هستند. این ژن که در عملکرد سیستم ایمنی نقش دارد می تواند موجب استعداد ژنتیکی به نارکولپسی شود. البته این امر نیز به طور قطعی ثابت نشده است.

اگرچه محققان بیش از هر زمان دیگری در مورد نارکولپسی می دانند، اکثر موارد هنوز بدون هیچ دلیل واضح و روشنی رخ می دهند. افرادی که سابقه خانوادگی نارکولپسی نوع یک دارند حدود ۱ تا ۲ درصد احتمال ابتلا به این بیماری را دارند که یک ریسک نسبتاً قابل توجه محسوب می شود.

در موارد نادر، نارکولپسی نوع یک به دلیل یک بیماری پزشکی دیگر رخ می دهد که باعث آسیب به بخش هایی از مغز می شود که حاوی نورون های تولید کننده هیپوکرتین است. این موارد که به عنوان نارکولپسی ثانویه شناخته می شود، می تواند بدلیل طیف وسیعی از بیماری ها از ضربه مغزی تا عفونت های سیستم عصبی مرکزی رخ دهد.

علل نوع دو

اطلاعات کمی در مورد بیولوژی یا عوامل خطر بروز نارکولپسی نوع ۲ وجود دارد. برخی از کارشناسان معتقدند که این نوع نارکولپسی بدلیل  آسیب مختصرتر نورون های تولید کننده هیپوکرتین ایجاد می شود، اما افراد مبتلا به نارکولپسی نوع ۲ معمولاً کمبود هیپوکرتین ندارند. برخی دیگر معتقدند این نوع نارکولپسی ممکن است پیش درآمد بروز نوع یک بیماری باشد، اما کاتاپلکسی تنها در حدود ۱۰ درصد موارد از افرادی که در ابتدا نارکولپسی نوع ۲ تشخیص داده شده اند، مشاهده شده است.

در برخی موارد، نارکولپسی نوع ۲ به دنبال یک عفونت ویروسی گزارش شده است اما در بیشتر موارد علت مشخصی یافت نمی شود. این نوع نارکولپسی نیز می تواند ثانویه به سایر بیماریها مانند ضربه به سر، مولتیپل اسکلروز و سایر بیماری هایی که بر مغز تأثیر می گذارد، ایجاد شود.

نارکولپسی چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص نارکولپسی نیازمند تجربه و آشنایی پزشک با علایم این بیماری است. از آنجا که نارکولپسی نادر است و علائم ممکن است به اشتباه به بیماری های دیگر نسبت داده شوند، گاهی سال ها تشخیص داده نشود.

فرآیند تشخیص با بررسی علائم و سابقه پزشکی بیمار شروع می شود. در بسیاری از موارد، به ویژه در مورد کودکان، مصاحبه با اعضای خانواده برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد علایم بیمار لازم است.

ممکن است آزمونهایی برای ارزیابی خواب آلودگی شدید روزانه و وضعیت خواب شبانه بیمار انجام شود. آزمونی به نام مقیاس خواب اپورث (ESS) بر اساس حس ذهنی بیمار از علائم خود است. انجام پلی سومنوگرافی (PSG) یا نوار خواب نیز، ممکن است در برخی موارد ضروری باشد که یک ارزیابی عینی است. نوار خواب  در طول شب و در یک کلینیک تخصصی انجام می شود.

روز بعد از نوار خواب، آزمون دیگری به نام “تست تاخیر خواب چندگانه” (MSLT) می تواند برای ارزیابی دقیق تر خواب آلودگی استفاده شود. در طول این آزمون، از بیمار خواسته می شود که سعی کند در پنج بازه زمانی مختلف به خواب برود در حالی که الکترودهای مورد استفاده در نواربرداری خواب همچنان به او متصل است. افراد مبتلا به نارکولپسی به سرعت به خواب می روند و با یک تاخیر بسیار کوتاه، REM را تجربه می کنند.

آزمایش دیگری در برخی بیماران، آنالیز مایع مغزی نخاعی (CSF) از نظر سطح هیپوکرتین است. سطوح پایین هیپوکرتین نشان دهنده نارکولپسی نوع ۱ است و به تشخیص آن از نوع ۲ کمک می کند.

معیار تشخیصی نارکولپسی

پزشکان از معیارهای استانداردی برای تشخیص اختلالات خواب استفاده می کنند. استفاده از این معیارها به تشخیص دقیق تر نارکولپسی و افتراق آن از سایر اختلالات مشابه خواب کمک می کند.

برای تشخیص هر دو نوع نارکولپسی باید خواب آلودگی شدید روزانه وجود داشته باشد که حداقل سه ماه طول بکشد. برای تشخیص نوع یک، بیمار باید سطوح پایین هیپوکرتین در مایع مغزی نخاعی یا علائم کاتاپلکسی به علاوه زمان کوتاهی برای به خواب رفتن و ورود به خواب REM در آزمون MSLT داشته باشد. برای نوع ۲، بیمار باید نتایج مشابهی در MSLT داشته باشد، اما نمی تواند کاتاپلکسی یا سطوح پایین هیپوکرتین داشته باشد.

سایر اختلالات خواب علائم مشابهی با نارکولپسی تیپ ۲ دارند که می تواند تشخیص آن را دشوار کند. به همین دلیل، لازم است پزشک با تجزیه و تحلیل دقیق نتایج آزمایشات و علائم بیمار، سایر شرایط را رد کند. اگرچه برای تشخیص کافی نیست، وجود چرت‌های کوتاه و طراوت ‌بخش روزانه و خواب منقطع شبانه به تشخیص نارکولپسی از سایر علل پرخوابی کمک می‌کند.

درمان نارکولپسی

هیچ درمان قطعی برای نارکولپسی نوع ۱ یا نوع ۲ وجود ندارد. اهداف درمان کاهش علائم و افزایش کیفیت زندگی و جلوگیری از بروز صدمات است.

برای بسیاری از افراد مبتلا به نارکولپسی، سیر بیماری به طور کلی در طول زمان ثابت می ماند. گاهی اوقات، برخی علائم ممکن است با افزایش سن بیمار بهبود یابد اما درکل، بهبودی خود بخود علائم بندرت اتفاق می افتد. هنوز متخصصان نمی دانند که چرا این بیماری در افراد مختلف به طور متفاوت ظاهر می شود.

درمان نوع ۱ و ۲ مشابه است با این تفاوت که در نوع ۲ نیازی به مصرف دارو برای کاتاپلکسی نیست.

ترکیبی از رویکردهای دارویی و رفتاری می تواند به طور قابل توجهی علائم را کاهش دهد اما از بین نمی برد. درجاتی از خواب آلودگی روزانه به‌رغم درمان معمولاً ادامه می یابد. 

رویکرد رفتاری برای درمان

رویکردهای رفتاری فرم غیردارویی درمان هستند. عادات متعددی وجود دارد که می‌توان آنها را در برنامه روزانه افراد مبتلا به نارکولپسی گنجاند.

• برنامه‌ریزی برای چرت‌های کوتاه: از آنجایی که چرت‌های کوتاه، افراد مبتلا به نارکولپسی را شاداب می کند، چرت زدن برنامه ریزی شده در طول روز می‌تواند خواب آلودگی روزانه را کاهش دهد. حتی ممکن است نیاز باشد در مدرسه یا محل کار، مکان و زمانی برای چرت زدن در نظر گرفت.
• رعایت اصول بهداشت خواب سالم: برای مقابله با خواب بی کیفیت شبانه، افراد مبتلا به نارکولپسی می توانند از عادات خواب خوب بهره مند شوند. بهداشت خواب شامل یک برنامه خواب ثابت (برای زمان خواب و بیدار شدن)، یک محیط خواب مطلوب با حداقل مزاحمت ها و محدود کردن استفاده از وسایل الکترونیکی مانند موبایل و تبلت قبل از خواب است.
• اجتناب از الکل و سایر داروهای آرام بخش: هر ماده ای که موجب خواب آلودگی شود ممکن است علائم نارکولپسی در طول روز را بدتر کند. 
• رانندگی با احتیاط: افراد مبتلا به نارکولپسی باید با پزشک در مورد رانندگی ایمن صحبت کنند. چرت زدن قبل از رانندگی و اجتناب از رانندگی های طولانی یا یکنواخت نمونه هایی از اقدامات برای بهبود ایمنی هستند.
• رژیم غذایی متعادل: افراد مبتلا به نارکولپسی در معرض خطر بیشتری برای چاقی هستند که باعث می شود پیروی از یک رژیم غذایی سالم در آنها مهم باشد.  
• ورزش: فعال بودن می تواند به پیشگیری از چاقی کمک کند و ممکن است موجب بهبود خواب شبانه شود. 

دارودرمانی

اگرچه رویکردهای رفتاری اغلب مفید هستند، اکثر افراد مبتلا به نارکولپسی نیاز به مصرف دارو برای کنترل علایم دارند.

داروهای نارکولپسی اغلب باعث بهبود علائم می شوند، اما می توانند عوارض جانبی نیز ایجاد کنند. این داروها نیاز به نسخه دارند و باید با دقت و طبق دستور پزشک مصرف شوند.

برخی از رایج ترین داروهای تجویز شده برای نارکولپسی عبارتند از:

• مدافینیل و آرمودافینیل (modafinil and armodafinil)
• متیل فنیدیت (methylphenydate)
• سولریامفتول (solriamfetol)
• اکسابات سدیم (sodium oxybate)
• پیتولیسانت (pitolisant)

البته همه این داروها در همه بیماران موثر نیستند و برخی از بیماران ممکن است عوارض جانبی آزاردهنده یا تداخل با سایر داروها را تجربه کنند. پزشک می تواند در انتخاب مناسب ترین دارو در هر بیمار کمک کند.

درمان نارکولپسی در کودکان

درمان کودکان مبتلا به نارکولپسی مشابه درمان در بزرگسالان است، اما ممکن است در هنگام انتخاب داروها و دوز آنها اقدامات احتیاطی بیشتری انجام شود. قبل از اینکه کودکان شروع به مصرف داروهای محرک کنند، آکادمی اطفال آمریکا ارزیابی قلبی عروقی را توصیه می کند.

درمان نارکولپسی در بارداری

در مورد ایمنی اکثر داروهای مورد استفاده برای درمان نارکولپسی در حین بارداری و شیردهی اطلاعات محدودی وجود دارد. یک نظرسنجی نشان داد که اکثر متخصصان توصیه می‌کنند که داروهای نارکولپسی هنگام بارداری و شیردهی متوقف شوند. قطع دارو ممکن است نیاز به تغییراتی در رویکردهای رفتاری و سایر اقدامات غیردارویی برای کنترل علایم داشته باشد.